非典型溶血性尿毒症综合征(简称aHUS)是一种血栓性微血管病(TMA),临床表现具有微血管溶血性贫血、血栓性血小板减少及缺血性多器官损伤等三联征,肾脏为主要受累器官,同时也伴有广泛的肾外表现。随着诊断水平提高和疾病知识普及,aHUS的发病率呈上升趋势。aHUS的发生主要与补体旁路途径调节异常有关,包括遗传性、获得性补体调节异常等原因。多数罕见病在儿童期发病,且伴随终身,部分罕见病直接危及生命,aHUS就是其中之一。aHUS起病急骤,儿童较成人aHUS病例更易累及肾脏、神经以外的系统。一旦患儿被延误治疗,很快发展成危重病,依赖透析生活,走向终末期肾病。
今年5月6日,儿童非典型溶血尿毒综合征(aHUS)专业委员会在北京成立,同日发布《中国儿童非典型溶血尿毒综合征诊治专家共识(2023版)》,专委会的成立和该版共识的发布,对于儿童aHUS的疾病诊断、检测、治疗以及患儿预后具有重要意义。
为提升aHUS患者家庭的疾病意识,增强患者家庭及公众对aHUS的认知程度,北京病痛挑战公益基金会联合aHUS China爱和适之家发起了系列医患交流及科普活动并定于2023年6月26日周一晚19:00在线上举办第二期医患交流会。
本期我们邀请到了来自北京大学第一医院儿科肖慧捷教授、华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童肾脏免疫心脏病科仇丽茹教授,将围绕儿童肾脏病以及儿童aHUS疾病的治疗等角度开展讲座并就病友的问题进行答疑。
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